【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1008-1879（2012）12-0133-01
妇女妊娠期再生障碍性贫血是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠终止后血象正常。
1PAAA的病因和发病机理
再生障碍性贫血的病因主要为病毒感染、化学因素、物理因素等。目前，PAAA的确切病因尚不清楚，可能的原因有：
1.1激素影响。对于人类，没有证据表明生理剂量的雌性激素能抑制骨髓造血。红细胞生成增加受红细胞生成素的控制，胎盘泌乳素使EPO增加，而高水平的雌激素则对其有抑制作用。
1.2免疫机理。有些患者在1次妊娠中发病，而在其后的妊娠中可能正常，可能是因为不同的抗原型引起母体抑制造血的免疫反应不同所致。
1.3造血微环境改变。虽然PAAA患者的造血抑制是可逆的，但造血干细胞数量少或功能差仍是事实，在其他因素影响下可出现再生障碍性贫血表现，其确切机理尚待从骨髓培养、造血因子水平、免疫学以及妊娠期内分泌改变等方面进一步的研究。2PAAA的诊断
2.1病史。既往无贫血史、无不良环境和有害物质接触史，仅在妊娠期出现的AA。表现为妊娠期的血象减低和骨髓增生低下，而妊娠前及妊娠终止后的血象是正常的。
2.2临床表现。随着贫血的加重，患者会出现牙龈出血、鼻出血、皮下出血点及紫癜等，严重者感全身乏力、头晕、头疼和反复感染。
2.3实验室检查。早期行溶血试验，应用流式细胞仪检测外周血细胞或骨髓单个核细胞，检测血小板抗体，可以明确诊断。
3PAAA对母婴的影响
PAAA对母婴都有严重影响。孕妇易发生全身出血倾向如皮肤紫癜、外出血、严重的颅内出血及脏器出血、白细胞降低、反复感染、严重贫血可造成心功能衰竭等。尽管随着新生儿疾病治疗水平的提高，PAAA孕妇分娩的新生儿存活率已经提高，但与该疾病相关的死亡率仍然很高，主要是由于感染和出血。对新生儿的危险主要有：
3.1胎儿畸形。由于孕妇用药（免疫抑制剂）所致。
3.2感染的危险增加。由于母体粒细胞数目下降所致，同时与宫内感染有关的新生儿问题增加。
3.3出血危险。因受母体血小板减少的影响，胎儿血小板计数下降。
3.4早产、低体重儿危险增加。可能与孕妇贫血程度及免疫治疗有关。
3.5贫血和血小板减少症。输注全血和血小板时，孕妇体内抗血小板抗体的介导作用。
4PAAA的治疗
PAAA治疗的关键是要兼顾母婴情况，包括疾病本身的治疗和对胎儿情况的监测。
4.1终止妊娠。当存在严重的血小板减少时，如果需要实施剖宫产，术前应予成分输血，提高血小板数目，术中准备充足血源以备急用，同时麻醉必须要充分，以避免疼痛导致的收缩压升高而引起颅内出血。
4.2ALG、ATG及环孢菌素。ALG、ATG及环孢菌素是治疗AA的有效药物，但是有严重的副作用。ALG、ATG为免疫抑制剂，可能会导致胎儿生长迟缓。如果患者在2～3个月内不可能分娩，除了支持治疗外，似乎可以考虑联合应用ATG。近年来环孢菌素用于AA的治疗，取得了良好的疗效，尚未见到用于PAAA的报道。
4.3血液制品。妊娠期间，推荐红细胞输注使血红蛋白水平不低于80g/L，以保证胎儿正常发育。白细胞输注的唯一指征是，明确的严重感染。需要密切关注的是持续、严重的血小板减少，因为当血小板计数低于20×109/L时，自发性出血的可能性显著增加，应进行血小板输注。
4.4激素。皮质类固醇和雄激素治疗PAAA的效果有争议。妊娠女性胎儿时，禁用雄激素。有人认为，皮质类固醇可以缩短贫血时间，并缓解症状。
4.5CSF。近年来，基因工程技术的产物CSF已广泛地应用于AA的治疗，但是在孕妇中使用的安全性尚不清楚。
4.6改善微循环。东莨菪碱和一叶秋碱对AA，尤其是较轻的病例有一定的作用，未见到用于妊娠期的报道。
4.7抗生素。与粒细胞减少症有关的发热和感染，应使用广谱抗生素治疗。
总之，PAAA是一种临床罕见的严重的疾病，与妊娠密切相关，尽管在病因和发病机理等方面还不明确，但我们要对孕期出现贫血的孕妇提高警惕，首先明确诊断，并加强对母婴的监测，积极治疗合并症，减少并发症的出现。
参考文献
[1]王淑贞主编.实用妇产科学.北京：人民卫生出版社，1987.363
