[摘要] 本文报道1例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者，女性，34岁，左下后牙龈疼痛1年，伴溢脓2个月，经组织病理及免疫组织化学检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
[关键词] 下颌骨； 朗格汉斯细胞组织细胞增生症； 组织病理
[中图分类号] R 782 [文献标志码] B [doi] 10.3969/j.issn.1000-1182.2012.05.025
Langerhans cell histiocytosis: A case report Ge Yuehua, Jing Wei, Liao Xiaoyi, Lin Yunfeng. （Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, West China School of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China）
[Abstract] A case of Langerhans cell histiocytosis of the mandible was reported. A 34-year-old woman presented with pain for one year on the gingival of the low left jaw, and together with pyorrhea in the past 2 months. The his-topathology and immunohistochemical examination confirmed the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis.
[Key words] mandible； Langerhans cell histiocytosis； histopathology
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），又称朗格汉斯细胞病（Langer-hans cell disease，LCD），是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。LCH通常累及的器官包括骨骼、肺脏、中枢神经系统以及皮肤。根据受累器官数目的多少，LCH可以分为两大类：单器官受累和多系统受累。前者通常仅伴有单个器官的受累（如肺、骨、皮肤），多见于成人，预后较好；后者大多累及多个系统，好发于儿童，预后较差。本文报道1例成年女性单纯下颌骨受累的LCH。
1 病例报道
患者，女性，34岁，因“左下后牙龈疼痛1年，伴有溃烂，并且伴溢脓2个月”于2011年6月7日收入四川大学华西口腔医院。患者2个月前出现左下后牙龈溢脓，于四川大学华西口腔医院牙周科就诊，行冲洗换药以及抗炎治疗后未见明显好转。患病以来，患者无畏冷发热等不适，精神食欲可，大小便正常。
体格检查：体温36.8 ℃，呼吸20次·min-1，脉搏120次·min-1，血压13.30/9.18 kPa，发育正常，营养中等，神清合作，全身皮肤及巩膜无黄染，头颅大小形态正常，眼耳鼻喉外观检查无异常。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心律齐，无杂音。腹平软，无压痛以及反跳痛，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，活动自如，双膝间反射存在，未引出克氏、布氏、巴氏征。
专科检查：面部外形对称，张口度及张口型正常。左下颌第二前磨牙叩（+），松动（-），远中牙龈乳头可见一黄豆大小的溃烂区域，基底部较软，按压有疼痛，无脓液溢出，余未见明显异常。
实验室及辅助检查：心电图、胸部X线片检查未见异常。血液检查：中性粒细胞比率（76.11％）偏高，淋巴细胞比率（18.62％）偏低，嗜酸性粒细胞比率（0.4％）偏低，平均血小板体积（14.30 fl）偏高，大型血小板比率（56.20％）较高。凝血功能检查：纤维蛋白原（6.88 g·L-1）偏高。曲面断层片示：左下颌第二前磨牙至升支前缘可见到一低密度区，与正常骨有边界，其中大部分骨小梁结构消失，升支前缘骨质吸收，不光滑，凹凸不平（图1）。组织病理学检
查：取左侧下颌第二前磨牙颊侧牙龈乳头部位组织，镜下见组织细胞增生，嗜酸性粒细胞呈灶性浸润（图
2）。免疫组织化学染色：Cdla（+），S-100蛋白（+），Ki67的阳性率约10%~20％，Langerin（+），细胞角蛋
白（-）（图3）。
图 1 曲面断层片显示左下颌骨溶骨性破坏，病损边界清晰
Fig 1 Pantomogram showed that the left mandibular osteolytic
fracture, and the border of the lesion was clear
诊断：左下颌朗格汉斯细胞组织细胞增生症。明确诊断后，在全身麻醉下行左下颌朗格汉斯细胞组织细胞增生症刮除术，术中拔除左下颌第二前磨牙、第一磨牙以及第二磨牙。术后恢复良好。
A：增生的组织细胞浸润并弥漫排列× 200；B：浸润的组织细胞体积大，胞核弱嗜伊红，核体积大，部分有空泡性变，并可见异常核分裂相× 400。
图 2 组织细胞增生HE
Fig 2 Histiocyte proliferationHE
2 讨论
LCH是Lichtenstein于1953年首先命名的一组以组织细胞增生为病理特征的疾病，发病率约为百万分之2～5，多见于儿童及青少年。LCH的病因目前尚不明确，多认为与吸烟[1]、病毒感染[2]相关。另外，遗传因素[3]在LCH发病中也可能起一定作用。随着影像技术、分子免疫诊断学研究的不断发展与提高，对LCH的研究也越来越深入。1983年Risdall等[4]明确将嗜酸性肉芽肿改为朗格汉斯细胞肉芽肿，在以后的文献中，统一将朗格汉斯细胞组织细胞增生症分为3种类型，即朗格汉斯细胞肉芽肿、急性播散性朗格汉斯细胞病和慢性播散性朗格汉斯细胞病。
在LCH的3种类型中，以朗格汉斯细胞肉芽肿中的骨嗜酸性粒细胞肉芽肿最为常见，占50％~60％，主要表现为骨的病损，预后良好，好发于男性，年龄多为10~30岁[5]。急性播散性朗格汉斯细胞病通常发生在3岁之前，典型症状是皮肤红斑、低热，大部分器官被累及。慢性播散性朗格汉斯细胞病的特点是广泛的骨骼和骨骼外病损，病程迁延，男性多见，多数出现在5岁以前。尽管这3种病在临床表现上差异很大，但在显微镜以及超微结构下呈现相同的细胞源性。LCH较少见，必须结合临床表现、影像学检查和组织病理检查综合判断，目前广泛采用1987年国际组织细胞协会提出的LCH三级诊断标准，这一标准有助于LCH与其他组织细胞增生症的鉴别，其中Ⅲ级诊断即确诊的标准为：光学显微镜检查发现LCH细胞浸润，同时电镜下病变细胞胞质存在Bir-beck颗粒或（和）病变细胞表面CD1a染色阳性[6]。
王者玲等[7]报道了2例LCH病例，与本病例相似，其首发症状都是牙周病损，但其患者都为男性，且伴有其他器官的病变。Axiotis等[8]报道了1例女性LCH
病例，其与本病例不同点在于患者起初的表现为牙龈疼痛和牙松动，而且后续又有其他器官伴随受累，包括外阴溃疡、骨、肺受累以及尿崩症等。Padula等[9]报道了1例LCH病例，其表现为单纯的会阴部受
累。本病例表现为左下颌第二前磨牙叩（+），松动度
（-），远中牙龈乳头可见一黄豆大小的溃烂区域，基底部较软，按压有疼痛，无脓液溢出。
LCH在X线片上显示为溶骨性破坏或穿凿样破坏，以颌骨中心性破坏或牙槽骨破坏为主，在骨吸收后，牙齿呈漂浮状，病损边界清晰。病理组织学上LCH的特征性改变为朗格汉斯组织细胞增生，嗜酸性粒细胞呈灶性浸润。免疫组织化学：Cdla（+），
Langerin（+），S-100（+），细胞角蛋白（-），Ki67阳性率约10%~20％。LCH临床上易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿等。骨的单灶性LCH应与骨髓瘤和恶性淋巴瘤相鉴别，依据镜下特点和免疫组织化学不难区别和诊断。本例患者首发症状为牙周病损，临床特征明显，结合X线片和组织病理学检查，不难做出明确诊断。
LCH的治疗仍存在争议，主要治疗方法包括手术、放疗、化疗及免疫治疗等[10]。治疗方法的选择主要取决于病变的范围以及受累部位的特征。对单灶性骨LCH宜及早行病灶清除，手术切除范围应包括肿瘤及周边部分正常组织，以期获得完整切除，减少术后复发。本文患者在全身麻醉下行左下颌LCH刮除术，远期手术效果尚待进一步随访观察。为了防止术后复发，应该辅助放化疗。不宜手术者，可以选用放疗，剂量5.5~6.0 Gy，一般不超过10 Gy。多器官受累者可以选用化疗。
LCD的预后与临床分型密切相关，急性播散性者预后差，病死率高。慢性播散型者，大多数预后也不良，病死率高达30%~60%。朗格汉斯细胞肉芽肿的预后较好。
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（本文编辑 李彩）
