【关键词】 IgA肾病
【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019（2014）03-0552-02
何谓IgA肾病
IgA肾病也称Berger病，是肾小球系膜病变的一个特殊类型，其特征是肾活检免疫病理示IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管襻，并引起一系列临床症状及病理改变，IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其临床表现多种多样，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能损害，是导致终末期肾脏疾病的常见原发性肾小球疾病之一。
流行病学特点
本病亚太地区多见，约占原发性肾小球疾病的40-50%，是我国最常见的肾小球疾病，并成为ESRD重要的病因之一，欧洲较亚太地区发病率低占10-30%，任何年龄均可发病，但以20-30岁中青年多见，男性为主，发病率存在种族差别，亚洲人多见，黑人少见。
发病机制
迄今确切发病机制尚末阐明，多因素参与IgA肾病的发生与进展，研究证实系膜区IgA沉积物主要以多聚IgA（PIgA1）为主，多聚IgA1在肾小球系膜区沉积触发炎症反应。引起IgA1肾病的发生和发展，目前认为IgA1分子的糖基化异常可造成IgA1易于自身聚集或被IgG、IgA识别形成免疫复合物，这一过程可能是IgA肾病发病中的始动因素，而遗传因素可能参与调节上述发病和进展的各个环节，因此IgA1分子的合成，释放及其在外周血中的持续存在，与系膜细胞的结合及沉积以及触发的炎症反应这三个环节是IgA肾病“特异”的致病过程。
组织学特点
肾小球系膜细胞及基质增多是其最基本病变，可涉及增生性肾小球肾炎的所有病理类型，肾小球病理改变轻重不一，多种类型组织学改变常并存，故临床上很难找到一种具有非常典型特征的病理改变，因而有很多人认为最没有病理特征的特征，可能就是IgA肾病的病理损害特点。
病理分型
WHO组织学分类方法
Ⅰ级 微小病变：光镜下肾小球正常，极少部分区域有轻度系膜区增宽，伴或不伴系膜细胞增多。
Ⅱ级 轻微病变：半数以上肾小球正常，少部分肾小球可见系膜细胞增多和肾小球硬化，粘连等改变，新月体罕见。
Ⅲ级 局灶节段性肾小球肾炎：系膜细胞弥漫增殖，系膜区增宽，病变呈局灶节段性改变，偶尔可见到粘连及新月体，间质病变较轻，仅表现为间质水肿、灶性炎细胞浸润。
Ⅳ级 弥漫系膜增生性肾炎：几乎所有的肾小球都可见到系膜细胞呈弥漫性增生性病变，系膜区明显增宽，肾小球硬化，常常可见到废弃的肾小球，半数以上的肾小球合并细胞粘连及新月体，间质小管病变较重，肾小管萎缩明显，间质可见大量的炎细胞浸润。
Ⅴ级 弥漫硬化性肾小球肾炎：病变与Ⅳ级相类似但更重，可见到肾小球呈节段性和全球性硬化，透明样变及球囊粘连等改变较为突出，新月体较Ⅳ级更多，小管间质病变也更重。（表1-2）
结束语
IgA肾病在我国为一种常见的慢性肾病，早期预防、诊断和治疗是控制病程进展、提高生活质量的重要措施，目前提出的短程激素治疗方案为治疗带来了美好前景，相信随着越来越多的深入研究，我们一定能制定出一套花费少、疗效好、毒副作用小的的治疗方案。
