【摘 要】目的：为了了解系统性红斑狼疮所引起的多器官损害的临床表现及误诊原因。方法：分析总结30例系统性红斑狼疮患者的临床资料。结果：30例患者，男1例，女29例，年龄20-64岁。诊断明确前曾误诊为肾病综合征9例，类风湿关节炎2例，再生障碍性贫血1例，胃炎1例，周围神经炎1例，肺结核1例。结论：系统性红斑狼疮临床表现为多器官损害，首发症状不典型，误诊率高，尽早行SLE 相关的血清免疫方面的检查以减少误诊。
【关键词】系统性红斑狼疮 误诊
【中图分类号】R593 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2012）12-0337-02
系统性红斑狼疮（ Systemic lupus erythematosus， SLE）是一种多因素参与的（遗传、性激素、环境、感染、药物、食物、遗传背景等）系统性自身免疫性疾病。患者突出表现有多种自身抗体并通过免疫复合物等途径造成全身多系统受累[1]。其病因不甚明确， 临床表现复杂， 病情轻重不一， 特别是早期或不典型的病例， 甚至无特征性的临床表现， 或仅有某些化验异常， 极易造成漏诊和误诊， 使患者延误治疗， 影响预后。我们收集了我院2007 年10月-2009年4月收治的30 例SLE患者，对其临床特点和误诊情况进行分析，以利对SLE有更深入的认识，从而能够早期诊断并及时治疗，减少误诊。现总结如下：
1 临床资料
1.1 对象：2007年10月至2009年4月通过相关的血清免疫学检测并明确诊断的SLE患者共30例。其中男性1例（年龄29岁），女性29例（年龄20～64岁，平均42岁）。所有患者均进行DS-DNA、ANA及免疫功能等检测，临床诊断符合1982年美国风湿病学会修定的SLE 分类标准中4 项或4 项以上标准， 诊断为系统性红斑狼疮[2]。其他辅助检查包括肺部X线片或CT、双肾及肾血管彩超、血尿便常规、血沉、C反应蛋白、血生化和24小时尿蛋白定量等。
1.2 临床特点：病史平均2.4年（3天～9年）。主要临床表现有：①非特异性症状。发热7例（7/30）；贫血12例（12/30）；乏力20例（20/30）；关节痛15例（15/30）；恶心1例（1/30）；肢体麻木2例（2/30），多浆膜腔积液2例。②肾脏受累。28例（93%）均有肾脏受累，主要表现有：浮肿，血尿，为镜下血尿；蛋白尿；血肌酐升高（117～363umol/l）。其中有10例表现为肾病综合征。③皮肤受累。30例患者中，10例（10/30）有皮肤受累，表现为面部红斑8例；典型蝶形红斑2例。
1.3 实验室检查：12例患者表现为贫血，其中11例为中度贫血（Hb60～90g/l），1例为重度贫血（Hb<60g/l）；30例患者红细胞沉降率（ESR）增快（53～80mm/h）；30例均出现ANA滴度异常其中12例>1：1000，15例免疫球蛋白IgG升高，23例补体C3降低，9例抗sm抗体阳性。
1.4 诊断与误诊：30例患者中，从发病到确诊的平均时间为2.4年，病程1月内确诊者5例，病程最长为9年。典型病例报道如下：1例29岁男性患者，因“发热3天”就诊，院外查“血常规3系降低，拟诊再生障碍性贫血”，入院后常规排查诊断，经强的松治疗后，症状缓解，现口服强的松5mg/日维持。1例中年女性，反复关节痛，关节畸形8年，院外多次治疗，直到出现多浆膜腔积液，大量蛋白尿、重度贫血入院，入院后常规排查诊断，经强的松、环磷酰胺治疗后，多浆膜腔积液消退，贫血纠正，蛋白尿控制，近期随访时已失去生活自理能力。5例患者因肾功能异常入院，常规排查时明确诊断，但是双肾已缩小，已失去积极治疗时机，近期随访有2例已死亡。1例老年女性，因“反复恶心、呕吐10天”入院，无关节痛、脱发、皮疹等表现，入院后胃镜、肠镜、腹部彩超、生化等检查均已做，但是症状无缓解，反复发作，大部分检查已做，均不能解释病情，最后查免疫才明确诊断。9例以肾病综合征为主要表现的患者，经入院后常规排查明确诊断，经强的松、环磷酰胺治疗后随访至今各项指标控制可。
2 讨论
误诊原因分析及对策：对SLE的诊断标准未灵活掌握： SLE 是多器官受累的自身免疫病， 如为育龄女性， 符合诊断标准的易诊断。反之若首发临床表现不典型， 尤其是老人及男性患者， 易漏诊、误诊。故而一味套用诊断标准易造成误诊， 因此对高度怀疑而证据不足者， 定期复查、随访十分重要。对SLE 临床表现多样性认识不足： SLE 临床表现错综复杂， 症状无特异性， 且出现早晚不一， 可表现为发热、皮疹、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、多浆膜炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少、消化系统及多系统损害症状等。尤其是早期， 特别是目前皮质激素在各种疾病中的广泛应用， 使临床表现更不典型。因此， 临床医生必须充分认识SLE 患者临床表现的多样性应加予重视。对非肾脏损害缺乏警惕性： SLE 患者肾脏活检几乎都有不同程度的改变， 60% ～80% 的患者可有肾脏受累的临床征象， 主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿， 伴或不伴肾功能不全[3～4] 。对于部分以肾损害为最早的临床表现患者常规排查易诊断，对于非肾损害为早期表现的患者常易误诊。对免疫学检查重视不够：SLE 属于自身免疫性疾病，实验室检查会有很多阳性发现， 某些免疫学的变化在SLE 诊断中起着重要作用[ 5] 。本组2例误诊为类风湿关节炎的患者，因发病时初查类风湿因子及关节痛症状诊断，未行继续免疫学检查致病程9年出现肾脏损害后才得以诊断。对门诊初诊患者尤其是不典型病例重视不够：对于可疑SLE患者， 详细采集病史资料及仔细的体格检查可以发现有利于诊断的症状和体征， 如不规则发热、脱发、关节痛、口腔溃疡、雷诺氏征、全身淋巴结肿大等。实验室检查的异常， 如贫血、白细胞减低、血沉增快等将有助于诊断。本组病例仅2例表现为典型面部蝶形红斑，其余首发症状均不典型，多数病例均是入院后常规排查而诊断。
因此，我们应该提高对SLE肾损害及其他脏器损害的重视，对于首发症状为肾脏损害，特别是还伴有其他器官损害的中青年患者，应常规查免疫排除SLE。但由于症状隐匿，部分患者未能早期确诊和治疗，有的患者在确诊的时候肾功能损害已不可逆转，最终需行肾脏替代治疗。综上，对于不明原因发热、关节痛、雷偌现象；蛋白尿、血尿；贫血、血细胞、血小板减少；不明原因的多浆膜腔积液的患者应考虑SLE能并行相关免疫学检测，尽早诊断，减少误诊。SLE也是肾脏科、风湿免疫科及其他专业医生值得重视的疾病。
参考文献：
[1] 王海燕，肾脏病学第3版.北京：人民卫生出版社，2008：1321～1342
[2] 叶任高，等.肾脏病诊断与治疗学.北京：人民卫生出版社，1994：271～280
[3] Manson JJ， Rahman A. Syst emic lupus erythemat osus[ J] . Orphanet J Rare Dis， 2006， 1（ 1） ： 1- 6.
[4] Agraw al N， Chiang LK， Rifkin IR. Lupus nephrit is [ J ] . S emin Nephrol，2006， 26（ 2） ： 95-104.
[5] Diamond B， Kow al C，H uerta PT， et al. Immunity and acquired alt erations in cognit ion and emotion： lessons from SLE [ J ] . Adv Immunol，2006， 89： 289-320.
