【摘要】目的探讨胰腺实性假乳头状瘤的临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析本院收治的14例确诊为胰腺实性假乳头状腺瘤患者的临床资料。结果14例患者术后病理均证实为胰腺实性假乳头状瘤, 经手术治疗后, 随访3个月~10年, 未发现肿瘤复发及转移, 预后良好。结论胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的胰腺良性或低度恶性肿瘤, 临床表现无特异性, 手术治疗是主要方法, 预后良好。
【关键词】胰腺实性假乳头状瘤；诊断治疗；手术胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP))是临床上少见的一种胰腺良性或低度恶性肿瘤, 发病率占胰腺肿瘤的0.13%~2.70%［1］, 随着诊断手段的发展, 近年报道有逐渐增多趋势, 回顾性分析本院自1999年1月~2013年12月收治的14例SPTP患者的临床资料, 现报告如下。
1资料与方法
1. 1一般资料本组所有病例均经术后病理证实为胰腺实性假乳头状瘤。14例患者中女13例, 男1例。年龄17~36岁, 平均年龄28.6岁。
1. 2临床表现2例有左上腹隐痛不适, 3例无意中扪及腹部包块, 9例为体检时超声发现腹部包块。无发热、寒战、黄疸及腹胀。查体：腹部平软, 无压痛及反跳痛, 5例可于左上腹部扪及包块, 质地韧, 无压痛, 边界欠清, 活动度差。
1. 3辅助检查肝功能、血尿淀粉酶及肿瘤标志物(AFP、CEA 、CA-199与 CA-125)均正常。彩超均示胰腺部位有囊实性混合回声, 有包膜, 呈类圆形或圆形, 边界清楚, 形态规则, 提示胰腺囊实性占位性病变, 建议进一步检查。CT示胰腺囊实混合密度类圆形肿块, 囊性部分呈低密度影, CT值为11~33 Hu, 实性部分为等或略低密度影, 囊性低密度区见点状或结节状密度增高影, 呈“溶冰状”, CT值为21~50 Hu, 增强后囊性部分无强化, 实性部分强化明显, CT值30~50 Hu。肿瘤直径2.5~8.5 cm, 肿瘤位于胰头部1例, 位于胰颈部3例, 位于胰体尾部10例。
1. 4治疗方法14例患者术前诊断为胰腺占位, 均行手术治疗, 根据术中探查情况, 行保留幽门的胰头十二指肠切除术1例(肿瘤位于胰腺头部), 行胰腺肿瘤切除术5例(肿瘤位于胰腺颈部或胰腺体尾部), 行胰体尾切除术6例(肿瘤位于胰腺体尾部), 行胰腺体尾部切除+脾脏切除术+自体脾片移植术2例(肿瘤位于胰腺尾部)。
2结果
本组14例患者中术中均送快速冰冻病理结果示：胰腺实性假乳头状瘤9例；考虑胰腺良性病变, 细胞印片未见异性细胞5例。术后常规病理均诊断为：胰腺实性假乳头状瘤。免疫组化结果：NSE、抗胰蛋白α-1-AT、Vim、CD10 和PR阳性；CK、CEA、EMA、SMA阴性； Syn、CgA、S-100表达结果不定。PR阳性提示肿瘤可能与性激素有关, Vim、α-1-AT阳性提示肿瘤有腺泡细胞分化的特点, NSE、Syn、CgA阳性提示肿瘤有神经内分泌分化特点的可能。住院时间11~24 d, 平均16.7 d。术后出现胰瘘1例, 经保守治疗后痊愈；同时行脾脏切除术1例患者术后出现血小板升高, 经口服阿司匹林肠溶片, 100 mg, q.d., 2个月后复查血常规, 提示血小板降至正常, 遂停药。其他患者均恢复良好, 无相关并发症发生。所有患者均获随访, 随访时间3个月~10年, 均无肿瘤复发及转移等。
3讨论
SPTP是临床上比较少见的一种胰腺疾病, 随着诊断技术的发展, 近年报道逐年增多, SPTP好发于青年女性, 男女比例1：13［2］, 在儿童和男性中发病率极低, 但预后相对较差［3］。本组患者14例, 女13例, 男1例, 与报道一致, 该肿瘤能够发生于胰腺的任何部位, 多见于胰腺体尾部。本研究显示, 胰腺尾部占71.42%(10/14), 胰头部占7.14%(1/14), 胰颈部占21.42%(3/14)。
SPTP临床表现无特异性, 大部分患者无症状, 多于体检时无意中发现, 少部分表现为腹部隐痛, 肿瘤较大时可触及包块, 少数胰头部较大肿瘤可压迫胆管引起黄疸。少见有肝转移, 腹膜及卵巢转移。术前诊断主要靠彩超及CT检查发现胰腺部位占位, CT具有特征性表现, 表现为边界清楚的异常密度影, 可为较胰腺稍低或稍高密度影, 中间可有钙化影, 多数呈囊实性混杂密度影, 增强后实性部分可明显强化［4］。肿瘤标志物阴性。确诊主要依靠病理结果, 免疫组化可提供有力依据［5］。Vim、α-1-AT阳性提示肿瘤有腺泡细胞分化的特点, NSE、Syn、CgA阳性提示肿瘤有神经内分泌分化特点的可能［6］。本组病例彩超及CT均提示胰腺囊实性异常占位表现, 病理结合免疫组化均证实为SPTP。
SPTP的诊断主要以手术切除后病理检查及免疫组化确定诊断。目前对胰腺穿刺活检明确诊断争论较多, 故一般不采用。鉴别诊断主要是与胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌、复杂的胰腺假性囊肿及胰岛细胞瘤囊性变等疾病鉴别。
SPTP的治疗方法是首选手术治疗［5］。手术方式需要根据肿瘤大小及部位等而定。位于胰头部的肿瘤可行胰十二指肠切除术或保留幽门的胰十二指肠切除术；位于胰尾部的肿瘤可行胰尾切除术；如侵犯脾脏或侵犯脾血管, 则行联合脾脏的胰尾切除术；如肿瘤小而局限, 则行单纯肿瘤切除术。近年也有应用腹腔镜手术治疗SPTP的报道。本组病例行胰十二指肠切除术1例, 局部胰腺肿瘤切除术5例, 胰体尾切除术6例, 行胰腺体尾部切除+脾脏切除术2例。除1例有胰瘘, 1例脾脏切除术后血小板升高外, 其余均无术后并发症, 预后良好, 随访均无肿瘤复发与转移。姚殿波等报道的病例中约10%为恶性, 约0.5%有淋巴结转移［7］。仅有少数发生术后复发或远处转移至肝脏等, 但经再次手术切除, 术后生存期仍可达数年［8］。
综上所述, SPTP临床表现无特异性, 术前诊断较难, 确诊主要依靠病理结果及免疫组化, 手术切除是主要治疗方法, 术后预后较好。
参考文献
［1］Martin RC, Klimstra D, Brennan MF, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: a surgical enigma. Ann Surg Oncol, 2002, 9(1): 35-40.
［2］许乙凯, 全显跃.肝胆胰脾影像诊断学.北京:人民卫生出版社, 2006: 232.
［3］Lee SE, Jang JY, Hwang DW, et al. Clinical features and outcome of solid pseudopapillary neoplasm： differences between adults and children. Arch Surg, 2008, 143(12):1218-1221.
［4］黄彬, 陆炯炯, 易滨, 等.胰腺实性假乳头状瘤的影像学诊断分析(附21例报告).临床放射学杂志, 2010, 29(10):1345-1348.
［5］黄伟健.胰腺实性一假乳头状瘤的临床病理分析及文献复习. 中国医药指南, 2013, 11(2):595-597.
［6］Hamilton, S.R.消化系统肿瘤病理学和遗传学.北京:人民卫生出版社, 2006:295-297.
［7］姚殿波, 董明, 董齐, 等.胰腺实性假乳头状瘤临床特征与诊治:附9例报告并文献复习.中国普通外科杂志, 2010, 19(3):297-300.
［8］Martin RC, Klimstra D, BrennanMF.et al. Solid-Pseudopapillary tumor of the pancreas:a surgical enigma？.Ann Surg Oncol, 2002, 9(1):35-40.
［收稿日期：2014-03-18］
