doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.185
病历资料
患者,女,36岁。主诉:右小腿肿物2年余。病史:2年前发现右小腿后侧肿物。不红、不痛、不影响走路。近半年肿物迅速增大、并有疼痛、影响活动。查体:全身检查及实验室检查无异常。局部见右小腿偏后方有手拳大小肿物,有明显搏动感,可听到血管杂音。肿物按之坚韧、表面稍有不平、随动脉有波动。皮温正常、皮肤有大片褐色素沉着、右腓骨小头处压痛明显。
腺泡样软组织肉瘤,为少见软组织恶性肿瘤。本病例原发右小腿软组织,已发生右腓骨小头转移。
第1次拍右胫腓骨正侧位片:误诊为右腓骨小头巨细胞瘤。
再行右下肢动脉造影:再次误诊为右小腿恶性血管瘤。
腺泡样软组织肉瘤,为少见软组织恶性肿瘤。本病例原发右小腿软组织,已发生右腓骨小头转移。
第1次拍右胫腓骨正侧位片:误诊为右腓骨小头巨细胞瘤。
再行右下肢动脉造影:再次误诊为右小腿恶性血管瘤。
X线所见:①右小腿正侧位:右腓骨小头内见有境界不清溶骨性破坏,骨破坏区内无结构,腓骨小头骨皮质变薄、膨胀,并有破坏断裂,右小腿后外侧软组织肿胀、境界不清。X线诊断:右腓骨小头巨细胞瘤。②股动脉造影右小腿正侧位:右小腿后方软组织肿块内,血循环十分丰富,右腘动脉及其分支扩张、迂曲、进入软组织肿瘤内,并可见扩张、增粗的小腿深静脉及腘静脉早期显影,显示有动静脉瘘形成。腓骨小头区亦见丰富血管。X线诊断:右小腿恶性血管瘤(腓骨小头及软组织)。
手术所见:肿瘤侵犯腓骨上段和比目鱼肌及大部分腓肠肌。肿瘤由胫前、胫后动脉支配,并见扩张迂曲小腿深静脉,肿瘤内血管丰富。肿瘤切除后远端血供不佳。取腓骨小头送病理冰冻切片,报告恶性肿瘤。遂行右股下、膝上截肢。
病理所见:肿瘤大小为20cm×15cm×6cm,中等硬,向肌肉内浸润,有丰富血管,切面呈灰黄色,有出血和坏死区。镜下见肿瘤细胞集合成大小不等的巢状。PAS阳性,瘤细胞呈圆形,胞浆丰富,核圆形,有少量核分裂,核仁大而清晰。
讨论
腺泡样软组织肉瘤为少见软组织恶性肿瘤,来源不明。多见年轻女性,四肢深层肌肉为好发部位,亦可见于后腹膜、肠系膜、眼眶、膀胱、乳腺、外阴及肛周等。
肿瘤常起始于肌肉深部,开始为无痛性肿块,生长较缓慢,因而一般病程较长。预后比较好,10年生存率可达47%,但本肿瘤迟早要发生肺、脑、骨转移。而局部淋巴结转移少见,发生转移后仍可生存数年。
本肿瘤一般较大,平均6～10cm,最大可达20～30cm。大体标本可见部分包膜,但常向四周浸润,少数侵蚀局部骨骼。肿瘤中等硬,剖面呈灰黄色、黄褐色,可分成多个小叶状。肿瘤血管丰富,可见出血及坏死灶。镜下见瘤细胞较大,呈圆形或多边形,胞浆丰富,含嗜酸性细颗粒,PAS阳性,细胞核圆形,核染色质较粗、稀少,核仁大而清晰。由几个、几十个瘤细胞形成腺胞或实性细胞巢,表现十分特征。间质少,有毛细血管及少许纤维。
