doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2014.17.52
摘要恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，好发于皮肤、眼、外阴、直肠、肛门等部位，多见于30岁以上成人，小儿少见。本文对1例小儿恶性黑色素瘤进行探讨，发现该患儿可能为隐匿性恶性黑色素瘤发生广泛转移至心脏、胸膜及肺。
关键词恶性黑色素瘤心脏肿瘤诊断病例报告
1 case of malignant melanoma children with cardiac metastases
Cai Min，Wang Fang，Jiang Xuping
Department of Pathology，Women and Children’s Hospital of Qingdao City，Shandong 266000
AbstractMalignant melanoma is a highly malignant tumor，and often occurs in the skin，eye，vulva，rectum，anus and other parts.It is often occur in more than 30 years of adult，rare in children.In this paper，1 case of children with malignant melanoma is discussed.We find that the children may be occult malignant melanoma with the heart，pleura and lung widespread metastasis.
Key wordsMalignant melanoma；Cardiac tumor；Diagnosis；Case report
病历资料
患者，男，2岁。因“饮食差，下肢无力，腹痛低热1周，呕吐腹泻，颜面浮肿3天，加重1天”入院。查体：颜面浮肿，皮肤黏膜无黄染，未见皮下出血、皮疹及紫斑，下肢水肿明显。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺听诊呼吸音粗，左侧偏低。未闻及干湿性啰音及心脏杂音。B超示右房实性占位，心包积液（大量）。X线检查双肺纹理增多，心影大且致密，左肺组织略受压。手术探查胸腺及胸膜水肿，左侧胸膜见一大小约3mm×3mm肿物，予完整切除送检。心包膨胀明显，心包积液约200ml，右心耳约一2cm×2cm肿物，实性，触之易出血，右房侧壁见6cm×5cm肿物，浸润生长，右室游离壁可见黄豆大小肿物，与室壁浸润生长，予以部分切除。另于肺下叶边缘见多个黄豆大小肿物，因肿物范围广，无法手术，未予切除。病理检查：①眼观：右房及右室：灰白、灰褐色组织一堆，总体积4cm×3cm×2cm，部分呈分叶状，切面实性，质嫩如鱼肉样。镜下观察：肿瘤细胞呈片状分布，瘤细胞较小，呈圆形、椭圆形或短梭形，部分核仁明显，胞质较多，界限不清，部分细胞内可见黑色素颗粒，核分裂象多见。②左胸膜：灰白、灰褐色组织1块，体积0.8cm× 0.7cm×0.5cm大小。免疫表型：HMB45（+ ）、S-100（+ ）、Vimentin（+ ）、EMA（-）、CD31（-）、CD34（-）。病理诊断：（右房、右室及左胸膜）恶性黑色素瘤。
讨论
儿童原发性心脏肿瘤非常罕见，尸检发现率仅0.001 7%～0.280 0%，大部分儿童原发心脏肿瘤为良性，约10%为恶性[1]。在儿童中最常见的原发性良性肿瘤为横纹肌瘤，其次是畸胎瘤、纤维瘤。原发恶性肿瘤主要为血管肉瘤及横纹肌肉瘤。儿童继发性心脏恶性肿瘤的发生率是原发心脏恶性肿瘤的10～20倍[2]。本病例结合形态学表现及免疫组化结果，与转移性癌、血管肉瘤等进行鉴别后，诊断为恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，好发于皮肤、眼、外阴、直肠、肛门等部位，多见于30岁以上成人，小儿少见。肿瘤晚期常累及心脏，其发生率>50%，如果累及心脏往往说明肿瘤已经全身转移[3，4]。心脏各个心腔均可受累，但多侵犯右心房，并且主要侵犯心外膜和心肌层，心内膜则少见[5，6]。
本病例患儿恶性黑色素瘤原发部位不明，最初考虑来源于肺，但肺及胸膜原发性恶性黑色素瘤非常罕见，大部分报道为皮肤恶性黑色素瘤转移至肺或支气管。Wilson和Ozdemir等认为诊断肺原发性恶性黑色素瘤需要满足3个条件：①患者无皮肤色素性肿物切除病史[1，7]。②肺部肿物为单发。③手术中同时没有其他器官存在恶性黑色素瘤。除了第1项外，其他条件本病例均不符合。另据文献报道，转移性恶性黑色素瘤患者大约有5%～10%难以找到原发部位，Katz等报道转移性恶性黑色素瘤患者存在隐匿性皮肤及内脏恶性黑色素瘤，或者原发于淋巴结
异位痣细胞恶性转化的病例[8～10]。所
以认为本病例该患儿亦可能为隐匿性恶性黑色素瘤发生广泛转移至心脏、胸膜及肺。
参考文献
1Holley DG，Martin GR，Brenner JI.Diagnosis and management of fetal cardiac tumors：a multicenterexperienceandreviewof published reports[J].J Am Coll Cardiol，1995， 26：516-520.
2Lam KY，Dickens P，Chan AC.Tumors of the heart.A 20-year experience with a review of 12，485 consecutive autopsies[J].Arch Pathol Lab Med，1993，117（10）：1027-1031.
3KlattEC，HeitzDR.Cardiacmetastases[J]. Cancer，1990，65：1456-1459.
4GlancyDL，RobertsWC.Theheartin malignant melanoma，a study of 70 autopsy cases[J].Am J Cardiol，1968，21：555-571.
5Cheruvu B，Cheruvu P，Boyars M.An unusual case of metastasis to the left side of the heart：a case report[J].J Med Case Reports，2011，5：23.
6Onan B，Onan IS，Polat B.Surgical resection of solitary metastasis of malignant melanoma to the right atrium[J].Tex Heart Inst J，2010，37： 598-601.
7Ozdemir N，Cangir AK，Kutlay H，et al.Primary malignantmelanomaofthelungin oculocutaneousalbinopatient[J].EurJ Cardiothorac Surg，2001，20（4）：864-867.
8Serna MJ，Vazquez-Doval J，Sola MA，et al. Metastatic melanoma of unknown primary tumour[J].Cutis，1994，53：305-308.
9ChangAE，KarnellLH，MenckHR.The NationalCancerDataBasereporton cutaneousandnoncutaneousmelanoma：a summary of 84，836 cases[J].Cancer，1998，83（8）：1664-1678.
10 Katz KA，Jonasch E，Hodi FS，et al.Melanoma ofunknownprimary：experienceat MassachusettsGeneralHospitaland Dana-FarberCancerInstitute[J].Melanoma Research，2005，15：77-82.
